【健康咨讯】带您了解发作性睡病

起病年龄一般在儿童期至成年人早期，但在青少年期以前一般不被觉查。以10～20岁为最多，男女发病率相同，少数患者有脑炎或颅脑损伤史，但与本病关系未得到证实。

第一次出现症状多在青春期。白天发作性嗜睡，猝倒和睡眠瘫痪，以及入睡前幻觉是该病的四个主要症状。

1.发作性嗜睡  患者醒时一般处于经常而波动的警醒水平低落状态之下，午后更为明显。嗜睡程度增加时，即发生短促睡眠。大多数患者在发作前先感到睡意加重，仅少数患者自相对的清醒状态突然陷入睡眠。单调的环境，如在阅读和听课时，容易诱发，典型病例可发生于各种活动中，例如进食、发言、操作机器、驾驶车辆等。每次发作持续数秒钟至数小时，多数持续数十分钟。睡眠程度大多不深，容易唤醒。醒后一般感到暂时清醒。一天可发作数次。

2.猝倒症  猝倒(cataplexy)是一种短暂的、完全可逆的运动抑制的发作，表现为突然发作的随意肌肌力丧失或降低。可出现于50%～70%的患者。常由于大笑、发怒、情绪激动、紧张、疲劳或饱食而诱发。

典型发作为颌部松弛，头向前垂落，双臂倒向一侧和双膝张开。肌力完全丧失可导致创伤甚至骨折。但发作程度并非都是如此严重，也可仅仅表现为一种短暂的、局部或者全身的一种无力感。患者可主诉视物模糊(睑肌受累)、语言中断(杓肌受累)、呼吸不规则(腹肌或膈肌受累)、膝部轻微弯曲或持物突然坠落(上下肢肌肉受累)。可伴有不自主运动，如头及眼睑震颤、面部痉挛，也可伴随出现心悸、苍白等自主神经症状。这些不典型的发作常常被医生忽视，应特别注意。

症状常在情感恢复正常或身体被触及后消失。猝倒发作时伴有腱反射的抑制，但始终保持神志清醒。发作频率可隔数天或数月发作1次，也有每天发作4～5次者。一次发作可持续数秒至30min(Zancone，1973)。

猝倒与其他症状的关系，50%同时期出现，25%在嗜睡发作出现后1～5年，15%发生于嗜睡发作出现10年之后，猝倒先于发作性睡眠之前出现的情况极为罕见。

3.睡瘫症  约见于20%～30%的发作性睡病患者，亦可能单独出现。在睡醒后或入睡时(无论为午睡或夜间睡眠)偶然发生四肢弛缓性瘫痪。患者意识清楚，但不能出声或动作，往往伴有焦虑和幻觉。多在数秒钟至数分钟缓解，偶然长达数小时。他人碰及患者身体或对其讲话时常可中止发作，但缓解后如不行动可能复发。

4.入睡时幻觉  可出现于30%左右的患者。常与睡瘫症同时出现。主要在倦睡期发生幻觉，以视、听幻觉为主，亦可能为触、痛觉等体觉性幻觉。内容大多鲜明，多为患者日常经历。

治疗用药

因为病因不清，所以治疗以对症为主。应向患者充分做好解释工作，让患者了解疾病的性质，认识此病只是一个良性过程，不会发展得更为严重。药物治疗主要有两大类：

1.治疗白天嗜睡的苯丙胺类兴奋剂  通过突触前机制增加单胺能的传递而抑制REM睡眠。

常用的药物有：利他灵，10～20mg，2～4次/d口服，国外最大剂量为80～120mg/d，对日间过度睡眠效果最好，尤其用于病初之治疗；苯丙胺(安非他明)，可加服匹莫林(异匹莫林)37.5mg，2～3次/d口服，以延长清醒期，增强安非他明的疗效；右苯丙胺(右旋苯丙胺)，50～60mg/d；去氧麻黄碱(甲基苯胺)，20～25mg/d；哌甲酯(哌醋甲酯)，10～20mg，2～3次/d；匹莫林，10～30mg，2次/d。

治疗本病的“金标准”药物为右旋安非他明。去氧麻黄碱( 甲基安非他明)作用最强，对用其他药物治疗无效的患者有一定疗效。兴奋剂治疗无效时，应采取两种办法：①测定苯丙胺( 安非他明) 血浆浓度。②睡眠潜伏期测定以明确是否确实无效。

2.治疗猝倒、睡眠瘫痪、入睡前幻觉的三环类抗抑郁药和SSRIs药物  可能通过阻滞去甲肾上腺素重吸收达到治疗作用。如普罗替林，2.5～20mg/d；氯丙咪嗪，25～200mg/d。

其他的治疗措施给予睡眠卫生指导，调节生活节奏，按时午睡，药物假期，一定的心理刺激等。

饮食保健

1、多以清淡食物为主，注意饮食规律。

2、根据医生的建议合理饮食。

3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌，合理饮食即可。

预防护理

应避免从事高危险性的工作，如高空作业和驾驶等。不要单独去危险场所和从事有危险的娱乐活动，如游泳、攀崖等。

生活要有规律，避免情绪激动，避免过度劳累，避免过度暴食暴饮，戒除烟酒，保持规律、足够的睡眠。并向家属、单位的同事和领导、学校的老师和同学讲清情况，取得大家的理解和谅解，以免产生误解和误会。

病理病因

病因不甚明了，目前研究认为系常染色体显性遗传性疾病，尽管在某些种族如日本人中发生率较高，但各种族和世界各地均有病例报告。在各种群中其遗传特征均与人HLA最小组织相关基因(DR和DQ位点)密切相关。发病机制为REM睡眠的调节障碍，对紧随在NREM睡眠周期后的REM睡眠的控制丧失。不论在睡眠开始还是在清醒期，进入REM睡眠的倾向均增加。

诊断

不典型的嗜睡及猝倒与癫痫小发作很难区分，同一患者也可见有癫痫与发作性睡病，脑电图检查可能对诊断有帮助。

甲状腺功能低下和低血糖也可出现疲劳好睡。基础代谢率、甲状腺功能及血糖检查有助于鉴别。

检查方法

实验室检查：

1.多次小睡潜伏期试验(multiple sleep latency test，MSLT)  是一种评定嗜睡程度的试验。受试者在一个舒适、安静、光线暗淡的房间里，每隔2小时让其小睡20min共5～6次，通常在10点、12点、14点、16点及18点进行，同时用PSG进行监测。记录从关灯到睡眠开始的时间(根据脑电图)，REM期的有无以及出现的时间。一般认为正常人的睡眠潜伏期应在10min以上，如平均在8min以内属于病理性的；小睡中出现REM期且在睡眠起始15min之内(正常人在睡眠起始后90min左右出现)，被认为是一次起始于REM期的睡眠。如果在MSLT中有2次以上起始于REM期的睡眠，而且整夜多导睡眠图又排除了可引起嗜睡的其他疾病，则可以确诊为发作性睡病。

2.多导睡眠图(PSG)检查  可以将SAS与发作性睡病区别开来，SAS有典型的呼吸事件发生，少数发作性睡病患者也有睡眠呼吸暂停(Zancone，1973)，与OSAS的鉴别应注意有无病理性REM睡眠。

3.带有胫前肌电图的PSG检查  可以诊断PLMS。其特征是胫骨前肌电有周期性爆发活动，持续0.5～5s，伴有15～60s的间歇。

其他辅助检查：

在询问病史和重点神经系统查体基础上，其他必要的有选择性的辅助检查项目包括：

1.CT及MRI等检查。

2.血常规、血电解质、血糖、尿素氮。

3.心电图、腹部B超、胸透、甲状腺功能检查。

并发症

除了睡眠发作，有的患者诉说乏力困倦，整天处于低警觉状态，记忆力差，工作效率低下，影响身体健康及工作效率，使生活质量下降。长期缺睡可以引致烦躁、抑郁、自主神经功能紊乱、消化功能障碍等以及免疫功能降低。

预后

此病只是一个良性过程，不会发展得更为严重。不要产生过度的思想负担和恐惧心理。但发作性睡病可以影响患者的智力，有人认为发病年龄愈小，对智力的影响愈大。因此。一旦确诊应尽早治疗。